Τετάρτη 28 Μαρτίου 2012

Eνισχύσετε ευχάριστα δεξιότητες επικοινωνίας και αλληλεπίδρασης!



Mερικές ιδέες για να στήσετε οικονομικά, γρήγορα και απλά παιχνίδια στο σπίτι για να ενισχύσετε ευχάριστα δεξιότητες επικοινωνίας και αλληλεπίδρασης!

.

1. Μάντεψε τι ακούς

Στόχοι
  • Ενισχύεται η ακουστική διάκριση και η ακουστική αντίληψη
  • Ενισχύεται ο ενθουσιασμός και η χαρά που μπορούν να μοιραστούν οι γονείς με το παιδί
Σενάριο παιχνιδιού
Η μαμά/ο μπαμπάς συγκεντρώνουν σε ένα δοχείο αντικείμενα και παιχνίδια που κάνουν ήχους (κουδουνάκια, σφυρίχτρες , κλειδιά, μπουκάλι με νερό, κομπολόι, αυτοκινητάκια, τρενάκια, δοχείο με χάντρες, πιανάκι, τύμπανο, μαράκες κ.α). Αφήστε το παιδί να δει και να επεξεργαστεί αυθόρμητα όλα τα αντικείμενα. Τα αντικείμενα που προκαλούν ήχους με ευχάριστη ανταπόκριση από το παιδί είναι αυτά που θα πρέπει να κρατήσετε. Οι ήχοι αντικείμενων που φαίνεται να «ενοχλούν»το παιδί είναι προτιμότερο να αποφεύγονται. Στην συνέχεια ζητάμε από το παιδί να γυρίσει πλατούλα ή αν μπορεί να το δεχτεί, του δένουμε τα ματάκια με ένα μαντήλι. Η μαμά/ο μπαμπάς ξεκινά με ένα πρώτο αντικείμενο και προκαλεί ήχο, ενθαρρύνοντας το παιδί να μαντέψει τι είναι αυτό που άκουσε. Συνεχίζει το παιχνίδι μέχρι να τελειώσουν όλα τα αντικείμενα που έχει μέσα το κουτί. Συνήθως το παιδί χαμογελά εκφράζοντας την έκπληξή του για κάθε νέα ακουστική πληροφορία.
Παραλλαγές
Στο παιχνίδι μπορείτε να χρησιμοποιήσετε αργότερα ολοένα και περισσότερα αντικείμενα ή να πραγματοποιείτε περισσότερους από έναν ήχο και το παιδί θα πρέπει να τους αναγνωρίζει με την διαδοχική σειρά.
Παρατηρήσεις
Το παιχνίδι αυτό δεν ενδείκνυται σε παιδιά με ακουστική αμυντικότητα. Μην πιέζεται το παιδί να παίξει αυτό το παιχνίδι αν παρατηρείται έντονη δυσανασχέτηση σε ακουστικά ερεθίσματα.

.

2. Ας φτιάξουμε ένα κολλάζ!

Στόχοι
  • Ενισχύεται η δεξιότητα της οπτικής αντίληψης
  • Βελτιώνεται η λεπτή κινητικότητα
  • Ενισχύεται ο ρόλος του παιδιού ως συνεργάτης- βοηθός
  • Ενισχύεται ο σχεδιασμός δραστηριοτήτων- οργάνωση
Σενάριο παιχνιδιού
Η μαμά/ο μπαμπάς χρησιμοποιεί φωτογραφίες προσκαλώντας το παιδί να φτιάξουν ένα κολλάζ των φωτογραφιών. Παρουσιάζει όλα τα υλικά του κολλάζ (φωτογραφίες ) και αρχίζει να ζήτα μια- μια τις φωτογραφίες από το παιδί για να τις κολλά σε ένα μεγάλο χαρτόνι. Ζητά από το παιδί να του δώσει συγκεκριμένες φωτογραφίες (π.χ. «δώσε μου την φωτογραφία που δείχνει τον μπαμπά που κοιμάται» ). Καθώς κολλά τις φωτογραφίες αναφέρει δυνατά κάθε βήμα που κάνει στο παιδί (πχ. «ανοίγω την κόλλα και βάζω μπόλικη γύρω – γύρω στο πίσω μέρος της φωτογραφίας») . Είναι σημαντικό η σειρά χρησιμοποίησης της κάθε φωτογραφίας να ΄ναι συγκεκριμένη για να είναι εύκολα αντιληπτό από το παιδί. Επαναλαμβάνουμε την δραστηριότητα τις επόμενες μέρες με τις ίδιες φωτογραφίες μέχρι το παιδί να αναγνωρίσει το κάθε βήμα. Είναι επίσης σημαντικό να γίνει κατανοητό από το παιδί πόσο σημαντικό ρόλο έχει η συμβολή του στην δραστηριότητα αυτή.
Παραλλαγές
  • Στο παιχνίδι μπορείτε να χρησιμοποιήσετε αργότερα και φωτογραφίες από περιοδικά /εφημερίδες τις οποίες έχετε επιλέξει μαζί με το παιδί.
  • Οι φωτογραφίες αυτές σταδιακά μπορεί να συνθέτουν μια ιστορία με αρχή- μέση και τέλος.

.

3. Πού είσαι;

Στόχοι
  • Ανταλλαγή συναισθημάτων ενθουσιασμού, χαράς
  • Ενίσχυση της προσοχής στις εκφράσεις του προσώπου
  • Ενίσχυση της βλεμματικής επαφής
Σενάριο παιχνιδιού
Η μαμά/ο μπαμπάς κάθεται πολύ κοντά στο παιδί (σε καρεκλάκια ή μικρά χαλάκια στο πάτωμα) σε θέση πρόσωπο με πρόσωπο. Η μαμά/ο μπαμπάς πιάνει τα χέρια του παιδιού και τα κατευθύνει στο πρόσωπό της/του. Καθώς καλύπτει το πρόσωπό της/του με τα χέρια του παιδιού λέει – «Που είναι η μαμά/ο μπαμπάς;». Στη συνέχεια η μαμά/ο μπαμπάς καλύπτει με τα χέρια της /του, το πρόσωπό του παιδιού και λέει – Που είναι ο/η…?(όνομα παιδιού). Κάθε φορά, αποκαλύπτεται το πρόσωπο της μαμάς/ του μπαμπά ή του παιδιού λέγοντας «κου-κου»!!!
Τις επόμενες φορές μπορεί να επαναληφθεί η ίδια διαδικασία καλύπτοντας τα πρόσωπα με ένα κομμάτι ύφασμα ή μία πετσέτα ή ακόμη καλύπτοντας ολόκληρο το σώμα με ένα σεντόνι. Μπορείτε επίσης να μετράτε 1-2-3 πριν εμφανιστεί το πρόσωπο, ώστε να προετοιμάσετε το παιδί γι’ αυτό και να παρατείνετε την αναμονή του.

.

4. Ας χορέψουμε!

Στόχοι
  • Ενισχύεται η αυθόρμητη λεκτική έκφραση
  • Ενισχύεται η αυθόρμητη πρόκληση του παιχνιδιού από το παιδί
  • Ενισχύεται ο ενθουσιασμός και η χαρά
Σενάριο παιχνιδιού
Α) Η μαμά και ο μπαμπάς επιλέγουν παιδικά τραγούδια ή μουσική που προτιμά το παιδί. Πιάνονται χέρι χέρι και ξεκινούν να χορεύουν ακολουθώντας το ρυθμό της μουσικής, ενώ παράλληλα μπορούν να τραγουδούν. Κάποια στιγμή η μαμά και ο μπαμπάς απομακρύνονται με μικρά βήματα προς τα πίσω και περιμένουν την αντίδραση του παιδιού. Εάν το παιδί δεν πλησιάσει προς το μέρος τους, τότε πλησιάζουν πάλι το παιδί χωρίς καμία άλλη αντίδραση. Περιμένουν από το παιδί να εκδηλώσει την επιθυμία του για τη συνέχιση της αλληλεπίδρασης.
Β) Οι παύσεις της χορευτικής δραστηριότητες μπορούν να γίνουν με άνοιγμα και κλείσιμο της μουσικής. Στο διάστημα που η μουσική κλείνει το παιδί προσπαθεί να ενθαρρύνει τη συνέχιση του χορού, πλησιάζοντας τη μαμά/τον μπαμπά ή με λεκτική έκφραση.
Γ) Είναι πολύ σημαντικό να αξιολογήσουν οι γονείς πότε θα είναι η κατάλληλη στιγμή για να απομακρυνθούν από το παιδί ή για να κλείσουν τη μουσική.

.

5. Aς παίξουμε με τον αφρό

Στόχοι
  • Ενίσχυση βλεμματικής επαφής
  • Ενίσχυση αναφοράς προσώπου
  • Ενίσχυση λεπτού οπτικο- κινητικού συντονισμού
  • Διατήρηση θέσης
Σενάριο παιχνιδιού
Ο μπαμπάς/ η μαμά προσκαλεί το παιδί να παίξουν με τον αφρό. Κάθονται απέναντι και γεμίζουν την επιφάνεια ενός μικρού τραπεζιού με αφρό. Ο μπαμπάς/ η μαμά αφήνει το παιδί να πειραματιστεί με τον αφρό (να τον πιάσει, να τον μυρίσει, να τον επεξεργαστεί κ.τ.λ.). Μέσα από αυτόν τον πειραματισμό μπορεί να σημειώσει τι του προκαλεί γέλιο και ευχαρίστηση. Στην συνέχεια μπορεί να πιάσει τα χεράκια του παιδιού και να του δείξει και άλλους τρόπους παιχνιδιού. Μένει και επαναλαμβάνει κινήσεις που προκαλούν γέλιο και ευχαρίστηση στο παιδί. Ο μπαμπάς/ η μαμά κρατώντας τα χεράκια του παιδιού κάνει παύσεις σηκώνοντας τα χέρια πάνω από τον αφρό. Συνεχίζει μόνο εφόσον το παιδί αναφερθεί με κάποιο τρόπο στον μπαμπάς/ η μαμά ή ανταποκριθεί βλεμματικά (σας κοιτάξει στα μάτια). Ο μπαμπάς/ η μαμά συνεχίζει το παιχνίδι με τον αφρό και σταματά ξανά.
Παραλλαγές
Διαφοροποίηση στο υλικό (σαντιγί, δακτυλομπογιές, δοχείο οσπρίων)
Παρατηρήσεις
Χρειάζεται πολύ προσοχή στον χρόνο που θα αφιερώσετε στον πειραματισμό του παιδιού με τον αφρό. Είναι σημαντικό να επεξεργαστεί το νέο αυτό υλικό για να μπορέσει μετά να συνεργαστεί μαζί σας . Ο χρόνος που θα δώσει ο μπαμπάς/ η μαμά δεν θα πρέπει να επιτρέψει στο παιδί να ¨χορτάσει¨ το παιχνίδι για να έχει το παιδί στην συνέχεια την απαραίτητη διάθεση. Το παιδί μπορεί να εκφραστεί λεκτικά («ναι», «πάλι», «κι άλλο», «αφρός»). Παρουσιάζεται να συμβαίνει αυτό συχνά στον σημείο της παύσης από τον μπαμπάς/τη μαμά. Σημαντικό όμως είναι η λεκτική έκφραση να συνοδεύεται και από βλεμματική επαφή.
Το καλύτερο δώρο για ένα παιδί είναι οι όμορφες στιγμές με την οικογένειά του!

πηγή: http://www.ikidcenters.com, Αλίνα Χουδελούδη

Σάββατο 10 Μαρτίου 2012

Το σύνδρομο Landau-Kleffner (LKS)





ΠερίληψηΤο σύνδρομο Landau-Κleffner είναι σχετικά σπάνιο σύνδρομο της παιδικής ηλικίας και χαρακτηρίζεται από επίκτητη αισθητηριακή αφασία και ποικιλομορφία επιληπτικών κρίσεων και ΗΕΓραφικών ανωμαλιών.



Η αιτιολογία του είναι ποικίλη και στις περισσότερες περιπτώσεις αδιευκρίνιστη. Η πρόγνωση του συνδρόμου είναι σχετικά καλή ως προς τον έλεγχο των κρίσεων αλλά οι αφασικές διαταραχές παραμένουν για μεγάλο χρονικό διάστη μα και δεν υποχωρούν πάντοτε πλήρως.
Η θεραπευτική αντιμετώπιση περιλαμβάνει για τον έλεγχο των κρίσεων το Βαλπροϊκό Να ενώ τα κορτικοστεροειδή και η γ-σφαιρίνη έχουν χρησιμοποιηθεί με σχετικά καλά αποτελέσματα για τη βελτίωση των αφασικών διαταραχών.

Εισαγωγή
Το σύνδρομο Landau-Kleffner (LKS) ή επίκτητη επιληπτική αφασία της παιδικής ηλικίας συνίσταται σε οξεία ή προϊούσα απώλεια του λόγου συνοδευόμενη από ηλεκτροεγκεφαλογραφικές, επιληπτικού τύπου, ανωμαλίες. Συχνά, συνυπάρχουν επιληπτικές κρίσεις, οι οποίες μπορεί να προηγούνται ή να έπονται της εγκατάστασης των αφασικών διαταραχών. Το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Landau και Kleffner το 19571 με την ανακοίνωση έξι παιδιών με επίπτητη αφασία και επιληπτικές κρίσεις. Τα παιδιά αυτά εμφάνισαν αφασικές διαταραχές χωρίς εμφανή αιτία και χωρίς άλλα συμπτώματα εγκεφαλικής δυσλειτουργίας εκτός από τις επιληπτικές κρίσεις και τις εστιακές παροξυντικές εκφορτίσεις στο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (ΗΕΓ). Οι αφασικές διαταραχές παρουσίασαν τάση για βελτίωση μετά από διαφορετικό για κάθε περίπτωση χρονικό διάστημα. Οι Landau και Kleffner υπέθεσαν ότι "παρατεταμένες εκφορτίσεις σε εγκεφαλικές περιοχές, που σε μεγάλο βαθμό αφορούν στο λόγο, οδηγούν σε λειτουργική εκτομή των περιοχών αυτών".
Στη Διεθνή Κατάταξη Επιληψιών και Επιληπτικών Συνδρόμων2 το LKS κατατάσσεται στην ομάδα των αταξινόμητων επιληπτικών συνδρόμων επειδή συνυπάρχουν εστιακές και γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις όπως επίσης εστιακές και γενικευμένες ΗΕΓραφικές ανωμαλίες.
Το σύνδρομο είναι σχετικά σπάνιο (με σχετική επικράτηση στα αγόρια σε σχέση με τα κορίτσια σε αναλογία 2:1)3. Συχνά, τα πάσχοντα παιδιά οδηγούν ται σε ωτορινολαρυγγολόγο γιατί εκλαμβάνεται η αφασική τους διαταραχή ως διαταραχή της ακοής. Επίσης, ποικίλες υποθέσεις έχουν προταθεί για την αιτιολογία του και διάφορα θεραπευτικά σχήματα έχουν εφαρμοσθεί για την αντιμετώπισή του. Οι παρα πάνω λόγοι μας οδήγησαν σε μία εκτεταμένη βιβλιογραφική ανασκόπηση του συνδρόμου.








Κλινικά χαρακτηριστικά του συνδρόμου
Οι αφασικές διαταραχές εμφανίζονται σε ηλικία που το παιδί έχει αποκτήσει την ικανότητα ομιλίας και πριν από την ηλικία των 6 ετών στο 70% των περι πτώσεων. Συνήθως, η αφασία ξεκινά ως λεκτική κώφωση (ακουστική λεκτική αγνωσία) και μερικές φορές επεκτείνεται και σε αδυναμία αναγνώρισης οικείων ήχων. Οι Rapin και συνεργάτες4 ήταν οι πρώτοι που αναγνώρισαν ότι τα παιδιά με LKS έχουν όχι μόνο δυσκολίες αντίληψης του λόγου αλλά και διαταραχές εκπομπής, οι οποίες γίνονται εμφανείς κατά την εξέλιξη του συνδρόμου. Κατά την πορεία της νόσου ο προφορικός λόγος διαταράσσεται (στερεοτυπίες, εμμονές, παραφασίες) ή και εξαλείφεται τε λείως.
Παρόλο που οι ασθενείς των Landau και Kleffner είχαν φυσιολογική ανάπτυξη της ομιλίας μέχρι που εμφάνισαν τα πρώτα συμπτώματα του συνδρόμου, έγινε γρήγορα αντιληπτό ότι υπάρxουν παιδιά με πα θολογική ή καθυστερημένη έναρξη ομιλίας που στη συνέxεια έxασαν και την περιορισμένη ικανότητα ομιλίας που είxαν αποκτήσει. Πρώτη φορά επισήμα ναν το γεγονός αυτό οι McKinney και McGreal5 σε 4 από τα 9 παιδιά που μελέτησαν. Περαιτέρω ενδείξεις για διαταραxές ανάπτυξης του λόγου σε παιδιά που πάσxουν από LKS μπορούν να βρεθούν σε περι στατικά που ανακοινώθηκαν από διάφορους συγγραφείς6,7,8.
Οι Mapien και συνεργάτες9 ανακοίνωσαν την περίπτωση ενός παιδιού με LKS και αναπτυξιακές δια ταραxές της ομιλίας και κάνοντας μιά ανασκόπηση της βιβλιογραφίας καταλήγουν ότι οι αρxικές διατα ραxές του λόγου δεν αφορούν πάντα στην αντίληψη αλλά μπορεί να αφορούν και στην εκπομπή. Για αυτό το λόγο είναι διαγνωστικά σημαντικό να θεωρηθεί μία αφασική διαταραxή εκπομπής του λόγου ως το πρόδρομο σύμπτωμα του συνδρόμου. Επίσης, υπογραμμίζουν ότι σε ένα αριθμό επίκτητων αφασικών διαταραxών του συνδρόμου. Σε αυτή την κατηγορία των ασθενών ξεxωρίζουν δύο ομάδες ως προς την εξέλιξη της ομιλίας. Στην πρώτη ομάδα η διαταραxή της ομιλίας παραμένει σταθερή κατά την πορεία της νόσου ενώ στην δεύτερη οι διαταραxές του λόγου κυμαίνονται με ποσοτικές και ποιοτικές μεταβολές. Εκτός από τις αφασικές διαταραxές, ειδικές νευροψυxολογικές εξετάσεις αποκαλύπτουν μερικές φορές ήπιες μορφές απραξίας.
Στα πλαίσια του συνδρόμου έxουν αναφερθεί ψυxοκινητικές διαταραxές ποικίλης έντασης οι οποίες είναι υπερκινητικότητα, διαταραxές προσοxής, επιθετικότητα και κατάθλιψη10,11,12. Ψυxωτική κατάσταση έxει σπάνια περιγραφεί13.
Οι επιληπτικές κρίσεις είναι συνήθως μικρό πρό βλημα και σε μερικά παιδιά δεν έxουν αναγνωριστεί ποτέ6,7,8. Η επιληπτική φύση του συνδρόμου μπορεί να μην αναγνωριστεί μέxρι να γίνει ΗΕΓ και έτσι πολλά από αυτά τα παιδιά απευθύνονται πρώτα σε ωτορινολαρυγγολόγους ή ψυxολόγους. Επιληπτικές κρίσεις εμφανίζονται στο 75-80% των περιπτώσεων, είναι συνήθως αραιές και συxνά εμφανίζονται κατά τη διάρκεια του νυxτερινού ύπνου. Στο 1/3 των παι διών παρουσιάζεται μία μόνο επιληπτική κρίση ή ένα επεισόδιο επιληπτικής κατάστασης συνήθως μεταξύ 4 και 6 ετών. Οι επιληπτικές κρίσεις ελέγxονται πλή ρως με αντιεπιληπτικά φάρμακα και υποxωρούν κατά την εφηβεία και την ενηλικίωση στο συντριπτικό ποσοστό των περιπτώσεων. Είναι διαφόρων τύπων, εστιακές και γενικευμένες με σπασμούς ή xωρίς σπασμούς. Κυρίως, εμφανίζονται εστιακές κινητικές, άτυπες αφαιρέσεις, γενικευμένες τονικοκλονικές-αστατικές κρίσεις. Χαρακτηριστικά, δεν εμφανίζονται τονικές κρίσεις ενώ οι σύνθετες εστιακές κρίσεις με ψυxοκινητικούς αυτοματισμούς είναι εξαιρετικά σπάνιες.


ΗΕΓραφικά xαρακτηριστικά του συνδρόμου
Αν και κλινικά επιληπτικές κρίσεις δεν εμφανίζονται πάντα, το ΗΕΓ είναι πάντα παθολογικό. Οι ανωμαλίες στο ΗΕΓ είναι το εύρημα κλειδί για τη διά γνωση του συνδρόμου και μία και μόνη φυσιολογική καταγραφή δεν αποκλείει τη διάγνωση γιατί οι παρο ξυντικές εκφορτίσεις δεν παρουσιάζονται πάντα ή παρουσιάζονται μόνο κατά τον ύπνο. Αυτό μπορεί να είναι μια από τις παγίδες της διάγνωσης: η μόνη πα θολογική εργαστηριακή εξέταση, το ΗΕΓ, μπορεί να xαρακτηρίζεται από έντονη ποικιλομορφία13.
Στο ΗΕΓ εγρηγόρσεως το έδαφος είναι φυσιολογικό . Αιxμές ή και συμπλέγματα αιxμής-κύματος εμφανίζονται σε ποσότητα και εντόπιση που μεταβάλλονται από τη μια καταγραφή στην άλλη. Κυρίως εντοπίζονται στην κροταφική και βρεγματοκροταφική περιοxή. Η επιληπτική εστία προσομοιάζει με αυτές που φαίνονται στην καλοήθη ρολάνδια επιληψία της παιδικής ηλικίας. Πολυεστιακή εμφάνιση αιxμών και συμπλεγμάτων αιxμής-κύματος μπορεί επίσης να παρατηρηθεί. Επίσης, παρατηρούνται εκφορτίσεις αιxμών και συμπλεγμάτων αιxμής-κύματος, σύγxρονες και αμφοτερόπλευρες ή σxεδόν γενικευμένες.
Ο ύπνος ενεργοποιεί την εμφάνιση των παροξυν τικών γενικευμένων και εστιακών εκφορτίσεων. Κά ποια στιγμή, κατά την εξέλιξη του συνδρόμου, όλοι οι ασθενείς έxουν συνεxείς γενικευμένες παροξυντι κές εκφορτίσεις που καταλαμβάνουν περισσότερο από το 85% της διάρκειας του non-RΕΜ ύπνου. Πρό κειται για την ίδια ΗΕΓραφική εικόνα που xαρακτηρί ζει ένα άλλο επιληπτικό σύνδρομο, την επιληψία με συνεxείς εκφορτίσεις συμπλέγματος αιxμής-κύματος στη διάρκεια του non-REM ύπνου. Οι κλινικές και ΗΕΓραφικές ομοιότητες των δύο συνδρόμων εγεί ρουν το ερώτημα κατά πόσο πρόκειται για δύο διαφορετικές οντότητες ή για διαφορετικές όψεις του ίδιου συνδρόμου.

Αιτιολογία
Η αιτιολογία του συνδρόμου παραμένει άγνωστη. Οι Mantovani και Landau14 επισημαίνουν την ετερογένεια της διαταραχής και πρόσφατα δεδομένα αποδεικνύουν ότι πολλές αιτίες μπορεί να οδηγήσουν στην κλινική εικόνα του συνδρόμου. Οι Ansink και συνεργάτες15 ανακοίνωσαν την περίπτωση ενός παιδιού με LKS μετά από προσβολή μηνιγγίτιδας από αιμόφιλο της ινφλουέντζας. Σε ένα παιδί με το ίδιο σύνδρομο αποκαλύφθηκε νευροκυστικέρκωση με βλάβη βαθιά στην αριστερή σχισμή του Sylvius16. H ύπαρξη απομυελινωτικών πλακών στο περικοιλιακή λευκή ουσία17, ο όγκος στον αριστερό κροταφικό λοβό18,19 έχουν επίσης αναφερθεί ως αιτία του συνδρόμου. Οι Pascual-Castroviejio και συνεργάτες20 περιέγραψαν -αγγειογραφικές ανωμαλίες συμβατές με αρτηριίτιδα σε κλάδους της καρωτίδας αρτηρίας σε 4 παιδιά με LKS. Με βάση αυτή την παρατήρηση χορήγησαν νικαρδιπίνη με την οποία πέτυχαν σημαντική βελτίωση του λόγου21. Οι Nevsimalova και συνεργάτες22 υποστηρίζουν την αυτοάνοση αιτιολογία της νόσου και απεκάλυψαν θετική αυτοάνοση αντίδραση στην κεντρική και περιφερική μυελίνη. Οι Fayad και συνεργάτες23 ανακοίνωσαν την περίπτωση ενός παιδιού με έναρξη του συνδρόμου μετά από παρωτίτιδα και υποστήριξαν την πιθανότητα της εγκεφαλίτιδας ή της μετεγκεφαλιτιδικής αυτοάνοσης αντίδρασης ως αιτιολογία του συνδρόμου. Με βάση την υπόθεση αυτή και την ανεύρεση IgG δείκτη στο ΕΝΥ επιχείρησαν την χορήγηση i.v. γ-σφαιρίνης και ανέφεραν εντυπωσιακή υποχώρηση της αφασίας.
Παρόλα αυτά οι αναφορές όπου CT και MRI εμφανίζουν κάποιες βλάβες που μπορούν να θεωρηθούν αιτίες του συνδρόμου αποτελούν εξαίρεση. Στις περισσότερες περιπτώσεις οι απεικονιστικές μέθοδοι και η αγγειογραφία αποκαλύπτουν φυσιολογικά ευρήματα. Με τη χρησιμοποίηση της ποζιτρονικής τομογραφίας (ΡΕΤ) οι Maquet και συνεργάτες24 αναφέρουν σε παιδιά με LKS ευρήματα διαταραχής στη χρησιμοποίηση της γλυκόζης κατά τη διάρκεια του ύπνου. Οι μεταβολικές αυτές διαταραχές αφορούν τους κροταφικούς λοβούς και μπορεί να είναι πιό έντονες δεξιά, αριστερά ή στον ίδιο βαθμό αμφοτερόπλευρα. ΡΕΤ που έγινε σε έναν ασθενή των Cole και συνεργατών25 παρουσίασε ασύμμετρες αμφοτερόπλευρες υπομεταβολικές δυσλειτουργίες. Οι de Silνα και συνεργάτες26 υπέβαλαν 17 παιδιά με LKS σε ΡΕΤ με σκοπό να διευκρινίσουν κατά πόσο οι μεταβολικές ανωμαλίες αποτελούν σταθερό εύρημα της νόσου. Οι ασθενείς παρουσίασαν μεταβολικές ανωμαλίες στους κροταφικούς λοβούς. Οι μελετητές κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι οι κροταφικοί λοβοί παίζουν σημαντικό ρόλο στην παθογένεια του συνδρόμου.
Μελέτες με SPECT27,28,29 έδειξαν ελάττωση της αιμάτωσης στο δεξιό αλλά κατά κύριο λόγο στον αριστερό κροταφικό λοβό. Οι λειτουργικές αυτές εξετάσεις ΡΕΤ και SPECT φαίνεται να είναι περισσότερο χρήσιμες στην εκτίμηση του συνδρόμου από ότι οι απεικονιστικές εξετάσεις μια και το LKS μοιάζει να είναι περισσότερο λειτουργική διαταραχή παρά δομική βλάβη.

Διάγνωση και διαφορική διάγνωση
Η κλινική διάγνωση του συνδρόμου θα βασιστεί στις διαταραχές του λόγου οι οποίες μπορεί να εγκατασταθούν αιφνίδια ή σταδιακά, να παρουσιάζουν διακυμάνσεις στην βαρύτητα και στις περισσότερες περιπτώσεις αφορούν στην κατανόηση του προφορικού λόγου αν και διαταραχές αρχικά στην εκφορά του λόγου δεν αποκλείονται. Οι διαταραχές αντίληψης του λόγου μπορεί να θεωρηθούν ως πρόβλημα ακουστικής ικανότητας και ο πρώτος γιατρός στον οποίο θα αναφερθούν οι γονείς να είναι ωτορινολαρυγγολόγος. Στην περίπτωση αυτή η ωτολογική εξέταση, το ακουόγραμμα και τα ακουστικά προκλητά δυναμικά είναι φυσιολογικά και λύνουν το πρόβλημα της διαφορικής διάγνωσης30,31.
Οι ασθενείς μπορεί να μην παρουσιάζουν επιληπτικές κρίσεις. 'Οταν αυτές συνυπάρχουν είναι συνήθως αραιές, απλές εστιακές κινητικές κατά τη διάρκεια του ύπνου όπως στην καλοήθη ρολάνδια επιληψία των παιδιών, στην οποία όμως δεν παρατηρούνται αφασικές διαταραχές. Επίσης, μπορεί να εμφανιστούν γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις, άτυπες αφαιρέσεις και μυοκλονικές αστατικές κρίσεις: Στην περίπτωση αυτή το σύνδρομο πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από το σύνδρομο Lennox-Gastaut. Ωστόσο τα δύο σύνδρομα παρόλες της κλινικές και ΗΕΓραφικές ομοιότητες μπορούν να διαφοροδιαγνωστούν με βάση το γεγονός ότι το σύνδρομο LKS δεν παρουσιάζονται ποτέ τονικές κρίσεις (νυχτερινές ή ημερήσιες) και δεν παρατηρούνται εκφορτίσεις με ταχείς ρυθμούς κατά τη διάρκεια του ύπνου όπως συμβαίνει στο σύνδρομο Lennox-Gastau.
'Ενα άλλο σύνδρομο από το οποίο πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί το LKS είναι η επιληψία με συνεχείς εκφορτίσεις αιχμής-κύματος στη διάρκεια του non-REM ύπνου ή αλλιώς ηλεκτρική επιληπτική κατάσταση κατά τον ύπνο (ESES). Ο όρος "υποκλινική ηλεκτρική επιληπτική κατάσταση κατά τον ύπνο στα παιδιά" χρησιμοποιήθηκε από τους Party και συνεργάτες για να περιγραφεί το ΗΕΓ 6 παιδιών στα οποία καταγράφηκαν συνεχείς εκφορτίσεις αιχμής-κύματος κατά τη διάρκεια του non-REM ύπνου ενώ η ανωμαλία γινόταν λιγότερο συχνή κατά την εγρήγορση και το REM στάδιο του ύπνου. Οι όροι ηλεκτρική επιληπτική κατάσταση κατά του ύπνου (ESES)33,34 και συνεχείς εκφορτίσεις αιχμής-κύματος στη διάρκεια του "βραδέος ύπνου" (CSWS) χρησιμοποιήθηκαν για να περιγράψουν την ίδια οντότητα. Η διάγνωση του συνδρόμου με συνεχείς εκφορτίσεις αιχμής-κύματος στη διάρκεια του non-REM ύπνου είναι πρωταρχΙκά ΗΕΓραφική διάγνωση και κατά δεύτερο λόγο κλινική. Το κύριο κριτήριο είναι η εμφάνιση συμπλεγμάτων αιχμής-κύματος κατά το non-REM στάδιο του ύπνου που καταλαμβάνουν το 85% του συνόλου του και είναι σταθερό εύρημα σε τρείς ή περισσότερες καταγραφές σε χρονική διάρκεια ενός μήνα. Εκτός από το χαρακτηριστικό ΗΕΓ στα παιδιά με το σύνδρομο μπορεί να συνυπάρχουν επιληπτικές κρίσεις, κυρίώς απλές εστιακές κινητικές, κατά τη διάρκεια του ύπνου και άτυπες αφαιρέσεις με ατονικά στοιχεία. Τα παιδιά αυτά επίσης παρουσιάζουν σύνθετη και σοβαρή νοητική και ψυχική διαταραχή. Το LKS και το ESES είναι καταστάσεις που σχετίζονται με την παιδική ηλικία και παρουσιάζουν κοινά συμπτώματα και ΗΕΓραφικές ανωμαλίες που ενεργοποιούνται κατά τον ύπνο. Εξαιτίας αυτών των ομοιοτήτων οι Hirsch και συνεργάτες35 θεωρούν ότι το ESES μπορεί να θεωρηθεί ως μια πιό σοβαρή μορφή του LKS και τα δύο αποτελούν διαφορετικά σημεία του φάσματος ενός και μόνου συνδρόμου. 'Αλλοι ερευνητές36 πιστεύουν ότι τα δύο σύνδρομα μπορούν πλήρως να διαχωριστούν με βάση τις διαφορές τους. Στο ESES η νευροψυχολογική διαταραχή είναι διάχυτη και οι ΗΕΓραφικές ανωμαλίες είναι εστιακές με μετωπιαία επικράτηση που επεκτείνονται αμφοτερόπλευρα και ενεργοποιούνται κατά το non-REM ύπνο. Στο LKS από την άλλη πλευρά υπάρχει σαφής αφασική διαταραχή. Οι εστιακές ανωμαλίες στο ΗΕΓ επικρατούν κροταφικά ή κροταφοβρεγματικά και ενεργοποιούνται σε όλο τα στάδια του ύπνου.


Εξέλιξη και πρόγνωση

Το πρώτο σύμπτωμα του συνδρόμου μπορεί να είναι αφασία ή επιληψία. Σε 20% των περιπτώσεων η πρώτη κρίση παρατηρείται ενώ οι αφασικές διαταραχές βρίσκονται σε εξέλιξη. Η συχνότητα και ο τύπος των κρίσεων δεν επηρεάζουν την έκβαση της αφασίας. Σε αντίθεση, οι ΗΕΓραφικές ανωμαλίες μπορεί να κυμαίνονται παράλληλα με την αφασία αν και αυτή η συσχέτιση δεν είναι πάντοτε ευθεία.
Οι επιληπτικές κρίσεις απαντούν στην αντιεπιληπτική αγωγή και συνήθως υποχωρούν πλήρως μετά από χρόνια. Από την άλλη πλευρά η αφασία παραμένει στην πλειονότητα των περιπτώσεων μετά την υποχώρηση των κρίσεων και μετά την ομαλοποίηση του ΗΕΓ. Παρόλα αυτά οι αφασικές διαταραχές αρχίζουν να υποχωρούν πριν την ενηλικίωση, δυστυχώς όμως αυτό δεν συμβαίνει πάντα. Σύμφωνα με τον Bishop17 υπάρχει συσχέτιση ανάμεσα στην ηλικία έναρξης της αφασίας και την τελική έκβαση η οποία είναι αντίστροφη από αυτή της παιδικής αφασίας από δομικές εγκεφαλικές βλάβες. Στο LKS όσο μεγαλύτερο είναι το παιδί τόσο καλύτερη είναι η πρόγνωση ενώ στις δομικές βλάβες συμβαίνει το αντίθετο.


Θεραπεία

Η θεραπεία του συνδρόμου είναι ένα άλυτο πρόβλημα όσον αφορά στις αφασικές διαταραχές εφόσον οι επιληπτικές κρίσεις αποτελούν το έλασσον πρόβλημα της νόσου. Οι περισσότεροι ερευνητές προτείνουν επανεκπαίδευση του λόγου38,14 ενώ υπάρχουν λίγα δεδομένα ως προς τη φαρμακευτική θεραπεία. Η έλλειψη αυτών των δεδομένων οφείλεται στο γεγονός ότι οι ΗΕΓραφικές ανωμαλίες μπορεί να εμφανίζονται εκ παραλλήλου με την διαταραχή του λόγου αλλά δεν υπάρχει αυστηρή χρονική συσχέτιση όπως επίσης και στο γεγονός ότι οι ΗΕΓραφικές ανωμαλίες και τα κλινικά συμπτώματα παρουσιάζουν διακυμάνσεις και χωρίς θεραπευτική παρέμβαση και μετά από μερικά χρόνια αυτόματα υποχωρούν. Παρόλο που το σύνδρομο μπορεί να υποχωρήσει αυτόματα, μια αποτελεσματική θεραπευτική παρέμβαση είναι απαραίτητη για να μειώσει τη χρονική διάρκεια του συνδρόμου και να περιορίσει τα τελικά νευροψυχολογικά υπολείμματα μαζί με τις επιπτώσεις στη μόρφωση.
Έχουν δοκιμαστεί διάφορα αντιεπιληπτικά φάρμακα, το Βαλπροϊκό Να, η εθουσοξιμίδη και οι βενζοδιαζεπίνες είναι αποτελεσματικά φάρμακα ενώ η καρβαμαζεπίνη, η φαινοβαρβιτάλη και η υδαντόϊνη φαίνεται να επιδεινώνουν τα κλινικά συμπτώματα και τη συνεχή παροξυντική δραστηριότητα στο ΗΕΓ κατά τη διάρκεια του ύπνου.
Τα κορτικοστεροειδή έχουν αποδειχθεί αποτελεσματικά σε κλινικό και ΗΕΓραφικά επίπεδο. Σε μερικούς ασθενείς η θεραπεία αυτή βελτίωσε μόνιμα τη συμπεριφορική διαταραχή και την επιληψία χωρίς κανένα αποτέλεσμα στην αφασία ενώ σε άλλους ασθενείς βελτίωσε τις ανώτερες νοητικές λειτουργίες και τις ΗΕΓραφικές ανωμαλίες39,40.
Ο τρόπος χορήγησης των κορτικοστεροειδών δεν έχει πλήρως διευκρινιστεί. Ωστόσο, οι ερευνητές συμφωνούν ότι η ταχύτητα απάντησης και ο βαθμός βελτίωσης των νευροψυχολογικών συμπτωμάτων εξαρτάται από την διάρκεια και τη βαρύτητα των κλινικών συμπτωμάτων πριν από τη θεραπευτική παρέμβαση, ότι αρχικά υψηλές δόσεις είναι περισσότερο αποτελεσματικές και ότι η μικρής χρονικής διάρκεια χορήγηση στεροειδών είναι αναποτελεσματική ή δημιουργεί κίνδυνο για υποτροπή39,40.
'Ετσι, η σύγχρονη φαρμακευτική αντιμετώπιση του συνδρόμου συνίσταται στη χορήγηση υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών σε συνδυασμό με τα αντιεπιληπτικά φάρμακα. Τα κορτικοστεροειδή πρέπει να διατηρούνται σε χαμηλές δόσεις για μακρά χρονικό διάστημα.
Οι Pascual-Castroviejio και συνεργάτες21 ανακοίνωσαν τη βελτίωση του λόγου με τη χορήγηση νικαρδιπίνης μαζί με αντιεπιληπτικά φάρμακα σε έξι παιδιά της μελέτης.
Τα τελευταία χρόνια υπάρχουν επίσης αναφορές για βελτίωση των συμπτωμάτων μετά από χορήγηση γ-σφαιρίνης 23,41.
Από την άλλη πλευρά της θεραπευτικής προσέγγισης έχουν δοκιμαστεί και χειρουργικές επεμβάσεις σε ελάχιστες περιπτώσεις που δεν ελέγχονταν φαρμακευτικά οι κρίσεις. Οι Cole και συνεργάτες25 αναφέρουν παροδική βελτίωση των συμπτωμάτων μετά από αριστερή κροταφική λοβεκτομή σε ένα αγόρι 7 ετών. Επίσης, έχουν δοκιμαστεί στους πάσχοντες από το σύνδρομο και πολλαπλές διατομές κάτω από τη χοριοειδή μήνιγγα (multiple subpial transection), μία καινοφανής χειρουργική τεχνική για επιληψία, που γίνεται σε περιπτώσεις όπου κάποιες επιληπτογόνες περιοχές δεν γίνεται να αφαιρεθούν επειδή βρίσκονται σε ζωτικές περιοχές του φλοιού. Οι ερευνητές που εφάρμοσαν την τεχνική αναφέρουν ενθαρρυντικά αποτελέσματα42,43.
πηγή: http://www.encephalos.gr/full/37-2-01g.htm

Δ. ΑΛΕΞΙΟΥ, Α. ΚΑΡΛΟΒΑΣΙΤΟΥ-ΚΟΝΙΑΡΗ
Α' Νευρολογική Κλινική. Ηλεκτροεγκεφαλικό εργαστήριο
Related Posts Plugin for WordPress, Blogger...